確診後存活期平均僅0.9年 呼吸如撕魔鬼氈 菜瓜布肺比癌症可怕

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【本報台北訊】特發性肺纖維化(IPF、菜瓜布肺)不易診斷,確診時幾乎都到晚期,在法國巴黎舉行的二○一八年歐洲呼吸道醫學會中,一名戴著呼吸器的五十三歲男性病患現身說法,原本走路會喘,以為氣喘,但突然間無法爬樓梯,即使確診後用藥,也離不開呼吸器,行動受限。
參加年會的台大醫院內科教授王鶴健說,「IPF比癌症還要可怕」,在台灣,未接受治療的IPF病患,在診斷後存活時間平均僅零點九年,急性惡化導致肺功能變差、呼吸衰竭,存活期之低,遠超過大部分癌症。
如何提早發現、確診,是特發性肺纖維化治療上的一大困境,在歐洲呼吸道醫學會中,多名國外教授以魔鬼氈撕裂聲形容患者在聽診器下的呼吸聲,希望臨床醫師有所警覺,聽診時如發現奇怪雜音,立即將病人轉至胸腔科,接受進一步檢查。
王鶴健指出,IPF病患在還沒出現胸悶、氣喘等症狀時,呼吸聲就已經有異狀,在聽診器下為一種撕裂聲響,這在胸腔科教科書上記載,上課時也有錄音帶可供學生辨識,但印象通常不夠深刻。
一名七十幾歲的男性患者,確診前已喘咳多年,八年前,至台大就醫時被確診為IPF,關鍵在於聽診時,出現魔鬼氈撕裂聲。經傳統藥物、呼吸復健,以及抗纖維化藥物等治療,仍不幸於去年死亡。
令人感動的是,他死亡前雖飽受胸悶、氣喘之苦,連走路都成問題,但仍願接受台大醫學院邀請,親至教室擔任示範病人。王鶴健說,患者了解IPF確診困難,在生命倒數之際,仍願當活教材,發揮大愛精神,就是希望更多患者能夠早期被確診,提早用藥,不用跟他一樣煎熬。
據統計,台灣約有一千五至兩千名菜瓜布肺病人,但健保資料顯示,治療人數僅約五百人,現行治療以抗纖維化藥物為主,配合氧氣治療、肺部復健等,有效延緩肺活量下降速度,並減少六成八急性惡化機率,持續治療更可降低四成三死亡風險,僅須早晚服用一次。

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